CASO 106

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Diagnóstico: Malacoplaquia

Malacoplaquia es el resultado de un defecto en la función de los macrófagos que causa alteración en la actividad bactericida. Los macrófagos grandes que están presentes en el sitio de infección (células de von Hansemann) presentan numerosos lisosomas secundarios con microorganismos parcialmente digeridos. La calcificación de estos lisosomas lleva a la formación de partículas esféricas intracitoplasmáticas llamadas cuerpos de Michaelis-Gutmann, consideradas patognomónicas de la enfermedad. El compromiso del parénquima renal puede producir grados variables de aumento del tamaño del órgano. Otras relativamente frecuentes causas de nefromegalia masiva bilateral no quística incluyen infiltración por neoplasias hematolinfoides, nefroblastomatosis, nefritis intersticial megalocítica, pielonefritis xantogranulomatosa y otras infecciones.

Seis meses después del diagnóstico, la paciente está bien, pero la nefromegalia continúa y su creatinina sérica es de 0,7 mg/dL (depuración 33 mL/min). El pronóstico de malacoplaquia renal en niños es variable: algunos pacientes se recuperan completamente, otros desarrollan enfermedad renal terminal y otros mueren.

Este caso fue publicado (con otras imágenes) en Kidney International: Franco-Alzate C, Prada MC, Arias LF. Massive bilateral nephromegaly in an infant. Kidney International. 2012; 82(7): 828 [PubMed link].

Ver el capítulo: Enfermedades Tubulointersticiales de nuestro Tutorial.

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Bibliografía

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• Franco-Alzate C, Prada MC, Arias LF. Massive bilateral nephromegaly in an infant. Kidney Int. 2012;82(7):828. [PubMed link]

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