Diagnóstico
del Caso 93 Con una breve discusión |
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CASO 93
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Diagnóstico: Enfermedad anti membrana basal glomerular
La enfermedad anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) es una enfermedad autoinmune que se manifiesta clínicamente como glomerulonefritis rápidamente progresiva. Cuando se acompaña de hemorragia pulmonar se le llama síndrome de Goodpasture. Esta enfermedad lleva a insuficiencia renal aguda y progresión a enfermedad renal terminal en la mayoría de los casos. Sin embargo, el diagnóstico precoz y un mejor tratamiento de soporte han mejorado dramáticamente la supervivencia de los pacientes durante las últimas décadas. Fármacos inmunosupresores y plasmaféresis son las estrategias de tratamiento más importantes. Dos parámetros se han convertido en indicadores fiables de mal pronóstico: la fracción de glomérulos con semilunas en la biopsia renal y anuria o un nivel de creatinina sérica mayor de 5 mg/dL al momento del diagnóstico. El autoantígeno de la enfermedad anti-MBG se designa el antígeno de Goodpasture y comprende el dominio no colagenoso (NC1) de la cadena α-3 de colágeno tipo IV. Los depósitos de IgG lineal a lo largo de la MBG definen la enfermedad (Fischer EG, Lager DJ. Anti-glomerular basement membrane glomerulonephritis: a morphologic study of 80 cases. Am J Clin Pathol. 2006;125:445-50. [PubMed link]).
La frecuencia de compromiso pulmonar es menor en pacientes mayores de 60 años (Cui Z, et al. Clinical features and outcomes of anti-glomerular basement membrane disease in older patients. Am J Kidney Dis. 2011;57:575-82. [PubMed link]; Kaplan AA. Anti-glomerular basement membrane disease in the elderly. Am J Kidney Dis. 2011;57:536-8. [PubMed link]).
Visitar el capítulo: Glomerulonefritis extracapilar (enfermedad anti-MBG y GN asociadas a ANCAs) de nuestro tutorial.
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Bibliografía
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Lahmer T, Heemann U. Anti-glomerular basement membrane antibody disease: a rare autoimmune disorder affecting the kidney and the lung. Autoimmun Rev. 2012 Dec;12(2):169-73. [PubMed link]
Cui Z, Zhao J, Jia XY, Zhu SN, Zhao MH. Clinical features and outcomes of anti-glomerular basement membrane disease in older patients. Am J Kidney Dis. 2011 Apr;57(4):575-82. [PubMed link]
Kaplan AA. Anti-glomerular basement membrane disease in the elderly. Am J Kidney Dis. 2011;57(4):536-8. [PubMed link]
Fischer EG, Lager DJ. Anti-glomerular basement membrane glomerulonephritis: a morphologic study of 80 cases. Am J Clin Pathol. 2006;125(3):445-50. [PubMed link]