CASO 89

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Diagnóstico: Glomerulonefritis membranoproliferativa mediada por complejos inmunes

Mientras que los primeros clasificaciones de glomerulonefritis (GN) se basan en las características morfológicas, el enfoque actual se dirige a los hallazgos de inmunofluorescencia. En el presente caso, las características histológicas son características de GN membranoproliferativa (GNMP) "tipo I", y hay Igs (IgG e IgM) y las fracciones del complemento C3 y C1q. Aunque por lo general divide la GNMP en tipos I, II y III de acuerdo a las características morfológicas, ahora parece más importante determinar si hay presencia de complejos inmunes o sólo C3. Depósitos glomerulares solo de C3, sin inmunoglobulinas, es el sello distintivo de disregulación de la vía alterna del complemento por defectos hereditarios o adquiridos. Estas formas inmunoglobulina-negativas se conocen como glomerulopatía C3, que incluye la enfermedad de depósitos densos y la glomerulonefritis C3. Distinguir las glomerulopatías C3 de las GN mediadas por inmunoglobulinas está abriendo el camino a un mejor algoritmo diagnóstico, pronóstico y de tratamiento (D'Agati VD, Bomback AS. C3 glomerulopathy: what's in a name? Kidney Int. 2012;82(4):379-81. [PubMed link])

La GNMP puede subdividirse en idiopática y secundaria. La secundaria es más común que la idiopática y se diagnostica examinando cuidadosamente las características clínicas, datos de laboratorio y la histopatología renal.

La GNMP mediada por complejos inmunes puede ser secundaria a enfermedades autoinmunes, infecciones crónicas, crioglobulinemia y neoplasias malignas. Formas idiopáticas (o de asociación desconocida) de GNMP incluyen casos con depósitos de complejos inmunes.

GNMP idiopática es un diagnóstico de exclusión, por lo menos en muchos adultos y una parte de los niños, y un enfoque sistemático para evaluar bien estos pacientes a menudo descubre una causa secundaria, tal como una infección, enfermedad autoinmune, gammapatía monoclonal, neoplasia, disregulación del complemento o microangiopatía trombótica. La GNMP idiopática parece ser una "especie en peligro de extinción" (Fervenza FC, et al. Idiopathic membranoproliferative glomerulonephritis: does it exist? Nephrol Dial Transplant. 2012;27:4288-94. [PubMed link]).

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Bibliografía

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