Nefropatología
   
Diagnóstico del Caso 86
Con una breve discusión
 
     
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CASO 86

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Diagnóstico: Glomerulopatía Colapsante

La glomerulopatía Colapsante (GC) puede ser una enfermedad primaria (no asociada a otras alteraciones o factores), o puede estar asociada a infección por el VIH, parvovirus B19, pamidronato, enfermedades autoinmunes, otros medicamentos, otras infecciones, neoplasias, trastornos genéticos, ateroembolia , trastornos vaso-oclusivos agudos y otras asociaciones aún menos frecuentes. La GC no es sólo un glomerular o enfermedad de podocitos, todas las células epiteliales renales puede verse afectadas. El grado de daño tubulointersticial varía de un caso a otro y parece ser más pronunciado en las formas en que el daño celular epitelial intrínseco es el factor relacionado, como una infección viral. Los intentos de identificar mecanismos patogénicos en GC han planteado una serie de hipótesis, sin embargo, los mecanismos por los que estos trastornos conducen a lesiones podocitarias son poco conocidos. Algunos investigadores han centrado su atención en la mitocondria. Las mutaciones en los genes que codifican proteínas implicadas en la cadena respiratoria mitocondrial pueden conducir a GC en ratones y seres humanos. Dado el papel crucial de la disponibilidad de oxígeno en el metabolismo de las mitocondrias, estos datos sugieren que los podocitos pueden ser muy sensibles a las condiciones de hipoxia. Es muy llamativa la evidencia reciente de que la sobre-regulación del factor inducible por hipoxia en podocitos lleva su proliferación y desdiferenciación en la nefropatía asociada al VIH. Podocitos lesionados muestran la pérdida de algunos marcadores de podocitos, la inducción de la expresión de algunas moléculas y transdiferenciación a linaje de macrófagos.

El término "glomerulopatía colapsante" fue utilizado por primera vez en 1986, y se supone que es una variante de GSF. Sin embargo, el GC es frecuentemente una enfermedad agresiva, con proteinuria masiva y enfermedad renal rápidamente progresiva. La evolución notablemente más agresiva en GC que en las otras variantes de GEFS y las características fenotípicas de los podocitos que sugiere una patogénesis diferente, han llevado a algunos autores a proponer que la GC no es una variante del GEFS
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Ver el capítulo Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria de nuestro Tutorial

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