Membrana Basal Glomerular Delgada

La condición de membrana basal delgada (MBD, también llamada "enfermedad de membrana basal delgada", "nefropatía de membrana basal delgada", "lesión de membrana basal delgada" o "síndrome de membrana basal delgada") es una alteración relativamente común. El único hallazgo anormal en la biopsia renal es el adelgazamiento difuso de las membranas basales glomerulares (GBM) que requiere microscopía electrónica para el diagnóstico. Históricamente, estos pacientes a menudo se describieron como hematuria familiar benigna; sin embargo, esta terminología ya no suele usarse. La MBD a menudo es familiar, con un historial familiar de hematuria que se observa en 30 a 50 por ciento de los casos. Se han identificado numerosas mutaciones de los genes del colágeno tipo IV COL4A3 y COL4A4 en pacientes con MBD, pero tales mutaciones no están presentes en todas las familias. El diagnóstico de membrana basal delgada generalmente se infiere de la presentación y evolución benigna, los antecedentes familiares positivos de hematuria y los antecedentes familiares negativos de insuficiencia renal. Por lo general, la biopsia renal no se realiza en pacientes que presentan hematuria glomerular aislada familiar, proteinuria mínima o nula, función renal normal y antecedentes familiares de insuficiencia renal. El pronóstico es excelente en tales pacientes a menos que las manifestaciones clínicas progresen, como ocurre en todos los hombres y en algunas mujeres con síndrome de Alport, así como en muchos pacientes con nefropatía IgA. (Kashtan CE. Thin basement membrane nephropathy (benign familial hematuria). En: eMedicine, consultado en octubre 27 de 2017 [Enlace al sitio web]).

No existe un acuerdo universal con respecto al grosor de la membrana basal glomerular (MBG) -distancia entre las membranas celulares endoteliales y epiteliales- y por lo tanto, la definición de MBG delgada. Durante la infancia y la primera infancia, el grosor del GBM aumenta progresivamente de 100 a 150 nm en el nacimiento a 200 nm a 1 año de edad, hasta alcanzar valores adultos a los 11 años de edad. El grosor de GBM inferior a 250 nm ha sido el criterio aceptado en la mayoría de las series pediátricas y de adultos. (Jennette JC, et al (editors). Heptinstall’s pathology of the kidney, 7° ed. Wolters Kluwer, Philadelphia, 2015. pp. 542-3) .

Kashtan CE. Thin basement membrane nephropathy (benign familial hematuria). In: eMedicine, consulted on October 27th, 2017 [Link to the website]
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Zouvani I, Aristodemou S, Hadjisavvas A, Michael T, Vassiliou M, Patsias C, Pierides A, Ioannou K, Kyriacou K. Incidence of thin basement membrane nephropathy in 990 consecutive renal biopsies examined with electron microscopy. Ultrastruct Pathol. 2008;32(6):221-6. [PubMed link].
Jennette JC, Olson JL, Silva FG, D'Agati VD (editors). Heptinstall’s pathology of the kidney, 7° ed. Wolters Kluwer, Philadelphia, 2015. pp. 542-3.