HTA Maligna

La crisis renal esclerodermia (CRE) es una complicación potencialmente mortal de la esclerosis sistémica (ES) con una mortalidad del 20% a los 6 meses. Alguna vez fue la principal causa de mortalidad en la esclerodermia, pero sigue siendo una complicación grave que a menudo requiere atención de tercer nivel para los pacientes afectados. Si bien los resultados renales han mejorado significativamente tras la llegada de la terapia con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA), la CRE sigue siendo un gran desafío debido a la falta de medidas preventivas y al hecho de que los pacientes pueden declinar rápidamente a pesar del mejor tratamiento médico. El CRE surge de un suministro reducido de sangre al riñón y se supone que ocurre en individuos susceptibles por diversas razones. Los individuos susceptibles con ES tienen características intrarrenales anormales de vasculopatía, fibrosis y autoinmunidad que permiten que la lesión de la pared del vaso inicie un circuito de amplificación del daño local y la activación del eje renina-aldosterona-angiotensina (RAA) y, por lo tanto, de CRE. El cuadro histopatológico general puede caracterizarse por daño endotelial y formación de trombos. La CRE demuestra afectación predominante de vasos pequeños con cambios tempranos como edema mucoide de la íntima (o cambio fibromixoide), trombosis y necrosis fibrinoide con un engrosamiento posterior de la íntima que conduce a la obliteración de la luz, lo que da una apariencia de "piel de cebolla" bajo el microscopio. También se observa fibrosis adventicial y periadventicial que indica un proceso de vasculopatía crónica. En extensos estudios histológicos de CRE se ha encontrado que la extensión de la lesión vascular aguda, el colapso isquémico glomerular y los depósitos de C4d están relacionados con una recuperación tardía o la falta de recuperación de la función renal (Cole A, et al. Renal Disease and Systemic Sclerosis: an Update on Scleroderma Renal Crisis. Clin Rev Allergy Immunol. 2023;64(3):378-391. [PubMed link]).

Los hallazgos son similares a los que se encuentran en el compromiso renal por emergencia hipertensiva ("hipertensión maligna") de otras causas.

Cole A, Ong VH, Denton CP. Renal Disease and Systemic Sclerosis: an Update on Scleroderma Renal Crisis. Clin Rev Allergy Immunol. 2023;64(3):378-391. [PubMed link]
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