Diagnóstico
del Caso 177 Con una breve discusión |
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Diagnóstico: Síndrome Hemolítico Urémico
El síndrome urémico hemolítico (SHU) es una enfermedad infrecuente con alta morbilidad y mortalidad. Se caracteriza por la presentación de anemia hemolítica microangiopática no inmunitaria, trombocitopenia e insuficiencia multisistémica con afectación principalmente renal. Actualmente se describen dos entidades clínicas: SHU causado por Escherichia coli productora de toxina Shiga (STEC-HUS), también conocido como SHU típico, y SHU atípico (SHUa), que puede asociarse a enfermedades inmunológicas, infecciosas, neoplásicas, tóxicas, causas hemodinámicas, gestacionales, etc. (SHUa secundario), o por una alteración en la regulación de la vía alternativa del complemento (SHUa primario). En STEC-HUS, la toxina Shiga causa daño endotelial directo, con mayor producción de citocinas proinflamatorias, aumentando el riesgo de trombosis con daño en diferentes órganos, principalmente los riñones. Además, esta toxina activa la vía alternativa del sistema del complemento, amplificando la respuesta inflamatoria. El STEC-HUS se manifiesta inicialmente por dolor abdominal, vómitos y diarrea, y dentro de un período de 5 a 10 días después del inicio de los síntomas ocurren trastornos de la función renal, anemia hemolítica no inmune y trombocitopenia. El grado de afectación renal varía desde la presencia de hematuria y proteinuria hasta el desarrollo de lesión renal aguda grave, que requiere terapia de reemplazo renal hasta en el 50% de los pacientes; Hay compromiso neurológico en aproximadamente el 25% de los casos, lo que se asocia con una alta mortalidad. (Nieto-Rios JF, et al. Hemolytic uremic syndrome caused by Shiga toxin-producing Escherichia coli in a renal transplant recipient case report. J Bras Nefrol. 2020 Nov Epub ahead of print. [PubMed link]).
En nuestro caso, las pruebas en fecales demostraron E. coli productora de toxina Shiga, entonces finalmente el diagnóstico fue STEC-HUS.
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