CASO 58

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Diagnóstico: Síndrome dolor lumbar-hematuria ("loin pain-hematuria")

El síndrome "dolor lumbar-hematuria" (LPHS, por su nombre en inglés: "loin pain-hematuria syndrome") es un síndrome clínico mal definido, caracterizado por episodios de dolor lumbar acompañados de hematuria. Fue descrito inicialmente en 1967 en tres mujeres con episodios recurrentes de dolor en el flanco, unilateral, que se acompañaban de hematuria macro o microscópica (Little, PJ, et al. A syndrome of loin pain and haematuria associated with disease of peripheral renal arteries. Q J Med 1967; 36:253-9 [PubMed link]). Las principales causas de dolor en el flanco y hematuria fueron descartadas. La arteriografía renal sugirió perfusión cortical focalmente alterada, y la biopsia renal mostró fibrosis intersticial y esclerosis arterial. Desde este artículo inicial, han habido cientos de casos en la literatura médica. En LPHS la hematuria parece ser glomerular. La mayoría de pacientes presentan ambas manifestaciones, pero en algunos casos hay sólo dolor en el flanco o hematuria. En pocos casos los episodios de dolor se asocian con algo de fiebre, pero no hay infección del tracto urinario (Hebert LA, et al. Loin pain-hematuria syndrome. In: UpToDate [www.uptodate.com], consulted December 27, 2010).

Podemos encontrar "cólico renal" (dolor en el flanco) en pacientes con cálculos ureterales, infecciones del tracto urinario y en alteraciones glomerulares que causan hematuria, como glomerulonefritis aguda y nefropatía IgA. Ocasionalmente hay dolor lumbar y hematuria en pacientes con enfermedad de membrana basal glomerular delgada. El LPHS debería diagnosticarse sólo cuando se han excluido otras causas de hematuria. La definición clínica de este síndrome esta caracterizada por la presencia de dolor intermitente o persistente y hematuria (macro o, usualmente, microscópica) también intermitente o persistente, en el contexto de un sistema pielocalicial normal, confirmado radiológicamente. En la biopsia renal no debe haber lesiones glomerulares (primarias o secundarias) (Heptinstall's Pathology of the Kidney, 6th edition, p.1182).

La etiologia del LPHS es desconocida, pero algunos autores han hipotetizado que se deba a hemorragia glomerular que lleva a obstrucción tubular y edema intersticial; con el tiempo, el edema crónico resultaria en distensión capsular, dolor y mayor obstrucción tubular y hemorragia (Spetie DN, et al. Proposed pathogenesis of idiopathic loin pain-hematuria syndrome. Am J Kidney Dis. 2006;47:419-27. [PubMed link]). Canales BK, et al. encontraron coagulos en forma de anillos, que sugerian sangrado reciente, en los fornix que rodean todos los cálices del sistema colector, sugiriendo fuertemente la presencia de una alteración fisiológica en esta enfermedad (Canales BK, et al. Endoscopic findings in loin pain hematuria syndrome: concentric clot in calyceal fornices. Diagn Ther Endosc. 2008;2008:721850. [PubMed link] [Free full text])

La mayoría de pacientes son mujeres (70% a 80% en la mayoría de series) entre los 20 y 40 años de edad, pero el síndrome también se ha descritio niños mayores. Hasta la mitad de los pacientes han tenido historia de nefrolitiasis o calcificaciones renales en los estudios de imagen. La evaluación clínica no muestra nada inusual, excepto por la hematuria y el dolor. La presión arterial y la función renal son normales, y usualmente no hay proteinuria. Los hallazgos radiológicos descritos son variables, pero algunos autores han informado tortuosidad, aspecto "arrosariado" y obliteración en vasos intrarrenales de mediano tamaño. Habitualmente la arteriografia es totalmente normal.

Cuando se hace biopsia renal, el estudio histológico es normal o con alteraciones leves: proliferación mesangial leve, focos de fibrosis intersticial/atrofia tubular y/o hialinosis arteriolar o arterial. En algunos estudios se informa depósitos de C3 en los vasos afectados (un hallazgo inespecífico). Los estudios radiológicos e histológicos sugieren que el síndrome puede resultar por afectación de vasos intrarrenales, pero esta teoría no ha sido confirmada (Heptinstall's Pathology of the Kidney, 6th edition, p.1182).

A pesar del cuadro clínico dramático, el pronóstico desde el punto de vista renal es excelente. No hay informes de daño renal progresivo o de volución a daño renal crónico.

Muchas condiciones pueden causar dolor en el flanco, y muchas de éstas pueden asociarse a hematuria:
•Infeción urinaria
•Absceso renal
•Cálculos renales
•Neoplasias renales o de vías urinarias
•Trombosis de la vena renal
•Enfermedad renal poliquística
•Cáncer de próstata
•Hipertrofia prostática benigna
•Glomerulonefritis
•Pielonefritis
•Absceso perirrenal
•Hidronefrosis
•Riñón en herradura
•Colitis ulcerativa
•Esplenomegalia
•Herpes
•Hernia lumbar
•Sangrado retroperitoneal
•Infarto renal
•Irritación de raíces nerviosas
•Alteraciones musculares
(www.wrongdiagnosis.com/sym/loin_pain.htm#intro)

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Bibliografía

• Coffman KL. Loin pain hematuria syndrome: a psychiatric and surgical conundrum. Curr Opin Organ Transplant. 2009;14(2):186-90. [PubMed link]
• Canales BK, Windsperger A, Lukasewycz S, Monga M. Endoscopic findings in loin pain hematuria syndrome: concentric clot in calyceal fornices. Diagn Ther Endosc. 2008;2008:721850. [PubMed link] [Free full text]
• Dube GK, Hamilton SE, Ratner LE, Nasr SH, Radhakrishnan J. Loin pain hematuria syndrome. Kidney Int. 2006;70(12):2152-5. [PubMed link]
• Spetie DN, Nadasdy T, Nadasdy G, Agarwal G, Mauer M, Agarwal AK, Khabiri H, Nagaraja HN, Nahman NS Jr, Hartman JA, Hebert LA. Proposed pathogenesis of idiopathic loin pain-hematuria syndrome. Am J Kidney Dis. 2006;47(3):419-27. [PubMed link]
• Little, PJ, Sloper, JS, de Wardener, HE. A syndrome of loin pain and haematuria associated with disease of peripheral renal arteries. Q J Med 1967; 36:253-9 [PubMed link]

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