Diagnóstico
del Caso 201 Con una breve discusión |
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Diagnóstico: Glomerulopatía con Invaginación Podocitaria ("Infolding Glomerulopathy")
Desde 2007 aparece en la literatura (Pubmed) la expresión "podocyte infolding glomerulopathy" como una alteración glomerular ultraestructural, y en 2008 se propuso como una nueva enfermedad glomerular. En español podría traducirse como "glomerulopatía con (o por) plegamiento podocitario" o "glomerulopatía con (o por) invaginación podocitaria". Ya que ha sido previamente publicado en nuestro idioma como "glomerulopatía por invaginación podocitaria" (GIP), así la denominaremos aqui (Malvar A, et al. Glomerulopatía por invaginación podocítica; reporte del primer caso en Latinoamérica y revisión de la literatura. Nefrologia. 2020;40(4):469-473. [PubMed link]).
La GIP se ha descrito principalmente en la literatura japonesa y generalmente se presenta como proteinuria subnefrótica, aunque hay síndrome nefrótico en aproximadamente un tercio de los pacientes. Se caracteriza en la biopsia renal por la invaginación o la protrusión del citoplasma de los podocitos en la membrana basal glomerular, así como microesférulas o microtúbulos intramembranosos evidenciados por microscopía electrónica. (Ting JA, et al. Podocyte Infolding Glomerulopathy, First Case Report From North America. Can J Kidney Health Dis. 2021;8:20543581211048357. [PubMed link]).
La GIP es una alteración de origen incierto que comúnmente se asocia con enfermedades autoinmunes. Su tratamiento específico y curso clínico son desconocidos. Hasta la fecha se han reportado pocos casos, principalmente en pacientes de origen asiático. En general, la alteración se reporta en pacientes jóvenes, con mayor prevalencia en el sexo femenino. En microscopía óptico hay engrosamiento de las paredes capilares con pequeñas burbujas intramembranosas no argirofílicas similares a las que se encuentran en la glomerulonefritis membranosa, pero no se ven depósitos electrondensos en la ultraestructura; en cambio, se observa la presencia de microesferas translúcidas generadas por el plegamiento del citoplasma podocitario en las membranas basales (Malvar A, et al. Podocyte infolding glomerulopathy; report of the first case in Latin America and review of the literature. Nefrologia (Engl Ed). 2020;40(4):469-473. [PubMed link]).
La serie más grande, publicada por Joh et al. con 25 casos en Japón en 2008, mostró que 17 de estos pacientes también tenían enfermedades del colágeno como LES o síndrome de Sjögren. También hay reportes de casos aislados de GIP en pacientes con mieloma múltiple, colangitis biliar primaria, síndrome de lisis tumoral, arteritis de Takayasu, hepatitis B, reflujo vesicoureteral e incluso casos asociados a infecciones por anaerobios. También se asocia con patrones de glomerulonefritis membranosa y glomeruloesclerosis focal y segmentaria. Esto podría indicar que el GIP es el resultado de una lesión podocitaria no específica. (Malvar A, et al. Podocyte infolding glomerulopathy; report of the first case in Latin America and review of the literature. Nefrologia (Engl Ed). 2020;40(4):469-473. [PubMed link]).
En la primera descripción y propuesta original de la GIP como una nueva categoría patológica, los autores sugieren dividirla en tres tipos: tipo A: con solo invaginación podocitaria, tipo B: con invaginación podocitaria y microestructuras en la MBG, y tipo C: con solo microestructuras en la MBG. Desde el punto de vista inmunopatológico, también se ha propuesto dividir el GIP en dos: GIP sin complejos inmunes y GIP asociada a enfermedad glomerular por inmunocomplejos, es decir, GIP en nefritis lúpica, GN membranosa (primaria o secundaria), y quizás otros. (Ting JA, et al. Podocyte Infolding Glomerulopathy, First Case Report From North America. Can J Kidney Health Dis. 2021;8:20543581211048357. [PubMed link]).
Bibliografía
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- Ting JA, Hung W, McRae SA, Barbour SJ, Copland M, Riazy M. Podocyte Infolding Glomerulopathy, First Case Report From North America. Can J Kidney Health Dis. 2021;8:20543581211048357. [PubMed link]
- Malvar A, Davila P, Ferrari M, Delgado P, Iscoff P, Lococo B, Alberton V. Podocyte infolding glomerulopathy; report of the first case in Latin America and review of the literature. Nefrologia (Engl Ed). 2020;40(4):469-473. [PubMed link]
- Zhang T, Sun W, Xue J, Chen J, Jiang Q, Mou L, Du H. Podocytic infolding glomerulopathy: two new cases with connective tissue disease and literature review. Clin Rheumatol. 2019;38(5):1521-1528. [PubMed link]
- Kwon KW, Jeong HJ, Lee JH. Podocytic infolding glomerulopathy: A case report. Ultrastruct Pathol. 2016;40(6):374-377. [PubMed link]
- Joh K, Taguchi T, Shigematsu H, Kobayashi Y, Sato H, Nishi S, Katafuchi R, Nomura S, Fujigaki Y, Utsunomiya Y, Sugiyama H, Saito T, Makino H. Proposal of podocytic infolding glomerulopathy as a new disease entity: a review of 25 cases from nationwide research in Japan. Clin Exp Nephrol. 2008;12(6):421-31. [PubMed link]