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Diagnóstico: Glomerulonefritis Extracapilar Necrotizante Pauciinmune, asociada a ANCAs

La GN crescentica (o extracapilar), reconocida como la forma más grave de inflamación glomerular, describe el hallazgo histopatológico de células extracapilares, tanto células epiteliales parietales proliferantes como leucocitos infiltrantes, y proteínas plasmáticas en el espacio de Bowman que a menudo se asocia con necrosis y fragmentación del penacho glomerular subyacente e inflamación periglomerular. Clásicamente, se ha categorizado según el patrón de depositos de inmunoglobulinas dentro del glomérulo afectado en: tipo I con deposición de IgG lineal, como se observa en la enfermedad anti-GBM; tipo II con depósito de complejos inmunitarios, visto en nefritis lúpica, crioglobulinemia, nefropatía IgA, etc., y el tipo III con negatividad o mínima tinción para inmunoglobulinas (es decir, pauci-inmune), asociada con ANCAs circulantes en 80 a 90% de los casos. Puede ocurrir de forma aislada como un fenómeno renal limitado, aunque con mayor frecuencia se desarrolla como una característica de enfermedades multisistémicas autoinmunes o reumáticas. La correlación clínica habitual de la necrosis glomerular y la formación de semilunas es la GN rápidamente progresiva (GNRP), es decir, una disminución brusca de la función renal que se produce durante días a semanas, en asociación con hallazgos urinarios anormales de hematuria y proteinuria. Las cohortes históricas sugieren que, si se deja sin tratar, la GN necrotizante y/o crescéntica tiene un desenlace invariablemente pobre, la mayoría de los pacientes progresan a una enfermedad renal en etapa terminal (ESRD) o mueren en cuestión de meses. La terapia inmunosupresora ha mejorado la supervivencia renal y del paciente; sin embargo, la detección temprana e inicio de una terapia apropiada es esencial para prevenir el daño renal irreversible y los malos resultados a largo plazo. (El anterior párrafo tomado de: McAdoo SP, et al. Necrotizing and crescentic glomerulonephritis presenting with preserved renal function in patients with underlying multisystem autoimmune disease: a retrospective case series. Rheumatology (Oxford). 2015;54(6):1025-32. [PubMed link])

Ver el capítulo: Glomerulonefritis Proliferativa Extracapilar en nuestro Tutorial.

Bibliografía

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