Diagnóstico
del Caso 206 Con una breve discusión |
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Diagnóstico: Histiocitosis por Almacenamiento de Cristales (Comprometiendo Glomérulos e Intersticio)
La histiocitosis por almacenamiento de cristales (HAC) es una manifestación poco frecuente de gammapatía monoclonal en la que se encuentran histiocitos que contienen proteínas monoclonales en su citoplasma en varios órganos del cuerpo, incluido el riñón. Dentro del riñón, se ha descrito que estos histiocitos cargados de cristales monoclonales ocurren en el intersticio o en los glomérulos. La mayoría de los casos involucran cristales kappa de IgG. Los pacientes con HAC que afecta predominantemente a los capilares glomerulares mostraron una tendencia hacia una creatinina sérica más baja y proteinuria en el momento de la presentación, y varios pacientes con HAC carecían de un diagnóstico definitivo de gammapatía monoclonal en el momento del diagnóstico, lo que enfatiza el papel de la biopsia renal en el diagnóstico de esta enfermedad (From: Gupta RK, Rosenberg AZ, Bagnasco SM, Arend LJ. Renal crystal-storing histiocytosis involving glomeruli - A comprehensive clinicopathologic analysis. Ann Diagn Pathol. 2019 Dec;43:151403. [PubMed link]).
En la microscopía electrónica los cristales pueden tener diversas formas: rectangulares, redondos, romboidales, y pueden verse también en células endoteliales.
Ver el capítulo Amiloidosis y compromiso renal en gammapatías monoclonales de nuestro Tutorial.
Bibliografía
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