CASO 26

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Diagnóstico:
Glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I

En días posteriores a la biopsia se detectaron otros criterios clínicos (lesión discoide cutánea, anemia, linfopenia) y de laboratorio (ANAs: 1:1680) que permitieron diagnosticar lupus eritematoso sistémico, por lo tanto el diagnóstico definitivo:

Nefritis lúpica proliferativa difusa, Clase IV-G (A) (con patrón de GN membranoproliferativa)

La glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) se caracteriza por engrosamiento de paredes capilares glomerulares acompañadas de proliferación celular, principalmente mesangial. El aumento de la matriz y de la celularidad mesangiales produce acentuación del patrón lobular del penacho (GN lobular). El engrosamiento de las paredes capilares se debe a depósitos subendoteliales e interposición mesangial, con formación de material similar al de la membrana basal glomerular en su parte interna (espacio subendotelial); este material es el que produce el aspecto en doble contorno de las paredes capilares, como se evidencia en las Figuras 4, 5 y 6.

La GNMP puede ser idiopática o secundaria a enfermedades sistémicas o infecciones: hepatitis C, hepatitis B, endocarditis bacteriana, sífilis, crioglobulinemia, lupus eritematoso sistémico (LES) y otras. El aspecto morfológico no permite, en la mayoría de casos, hacer un diagnóstico etiológico específico, sin embargo, como en el presente caso, la presencia de depósitos de todas las inmunoglobulinas y fracciones del complemento ("full house") sugiere nefritis lúpica (aunque aproximadamente 10-15% de casos de GNMP idiopática pueden tener C1q y aun, en algunos casos, puede haber "full house").

Los cambios glomerulares en nefritis lúpica son muy variables y es frecuente encontrar un patrón similar al de la GNMP, usualmente focal o irregular. Sin embargo, en algunos casos, como el que presentamos, pueden haber lesiones membranoproliferativas difusas y homogéneas. Tanto en la nefritis lúpica como en la GNMP idiopática suele haber hipocomplementemia.

El diagnóstico de LES requiere correlación con características clínicas y de laboratorio, no es posible hacer el diagnóstico sólo con la biopsia renal. Aunque la inmunofluorescencia con depósitos del tipo "full house" sugiere nefritis lúpica, el diagnóstico de LES requiere otros criterios. Los criterios revisados incluyen 11, de los cuales deben presentarse al menos 4 para hacer el diagnóstico. Estos criterios incluyen, entre otros, lesiones cutáneas, úlceras orales, enfermedad renal, compromiso neurológico, alteraciones hematológicas y alteraciones inmunológicas detectadas por laboratorio: ANAs, anticuerpos anti-DNA, anti-Sm, anti-Ro y otros.

En nuestro caso, sin el diagnóstico de LES al momento de la biopsia, no fue posible diagnosticar nefritis lúpica. Después de la biopsia la paciente presentó lesión cutánea compatible con lupus discoide, anemia, linfopenia y ANAs positivos con un título de 1:1680. ENAs, anti-Ro y ANCAs fueron negativos. Además presentaba artralgias y la enfermedad renal, lo que permitió llenar los criterios de LES.

En conclusión, la GNMP es un patrón morfológico de lesión glomerular que puede ser causada por diversos mecanismos.

Ver los capítulos: Glomerulonefritis membranoproliferativa y nefritis lúpica en nuestro Tutorial

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Bibliografía

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