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Diagnóstico del Caso 199
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Diagnóstico: Nefritis Tubulointersticial Crónica Asociada a Síndrome de Sjögren

La enfermedad renal en el síndrome de Sjögren (SS) es común; su prevalencia en algunas series llega al 42 %. En raras ocasiones, el SS puede causar lesión glomerular con alteración de la filtración glomerular y proteinuria. La lesión suele ser típicamente una glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP), pero puede presentarse con otras lesiones glomerulares (p.e. glomerulonefritis membranosa). Esto se debe a depósitos de inmunocomplejos asociado con proliferación de células B, crioglobulinemia o linfoma. Sin embargo, la inflamación epitelial en el SS típicamente causa nefritis tubulointersticial, la lesión renal más común en el SS. Aunque esto puede causar insuficiencia renal, también puede causar lesiones sólo tubulares que pueden ser más difíciles de diagnosticar. (Evans RD, et al. Tubulointerstitial nephritis in primary Sjögren syndrome: clinical manifestations and response to treatment. BMC Musculoskelet Disord. 2016;17:2. [PubMed link]).

Los pacientes pueden tener una enfermedad extraglandular que involucre múltiples órganos, incluidos los riñones. La enfermedad renal en el SS presenta un desafío diagnóstico, ya que los síntomas clínicos suelen ser insidiosos y pueden preceder a los síntomas secos. El SS afecta al riñón a través de la infiltración linfocítica del intersticio y de los túbulos renales o el depósito de inmunocomplejos, lo que da lugar a una serie de características clínicas. La nefritis tubulointersticial es el patrón histológico más común de enfermedad renal. Otras lesiones tubulares incluyen acidosis tubular renal con hipopotasemia, síndrome de Fanconi y diabetes insípida. La enfermedad glomerular es menos común y generalmente involucra un proceso mediado por complejos inmunes. El tratamiento óptimo para las enfermedades renales en el SS no está establecido y el tratamiento se guía por el patrón de la enfermedad. Para la nefritis tubulointersticial, el tratamiento implica la corrección del desequilibrio electrolítico y el uso de inmunosupresores, incluidos los esteroides. (Aiyegbusi O, et al. Renal Disease in Primary Sjögren's Syndrome. Rheumatol Ther. 2021;8(1):63-80. [PubMed link]).

Ver el capítulo correspondiente a Enfermedades Tubulointersticiales de nuestro Tutorial.

Bibliografía

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