Angiosarcoma Renal Primario

Los angiosarcomas son poco frecuentes y comprenden alrededor del 2% -3% de los sarcomas de tejidos blandos en adultos. Pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero las localizaciones más comunes son la piel, los tejidos blandos, el hígado y los huesos. Los riñones pueden estar comprometidos como parte de la enfermedad metastásica generalizada. El angiosarcoma primario de riñón es muy infrecuente. La mayoría ocurre en pacientes mayores de 50 años. (Zhang HM, et al. Primary angiosarcoma of the kidney: case analysis and literature review. Int J Clin Exp Pathol. 2014 Jun 15;7:3555-62. [PubMed link]).

El angiosarcoma primario del riñón tiene un mal pronóstico. La recurrencia local y la metástasis a distancia son comunes. El angiosarcoma primario del riñón comparte una presentación clínica similar con otros tumores renales y las imágenes no permiten un diagnóstico específico del tumor (Omiyale AO. Clinicopathological features of primary angiosarcoma of the kidney: a review of 62 cases. Transl Androl Urol. 2015;4(4):464-73. [PubMed link]).

Los angiosarcomas tienen un espectro microscópico que varía desde tumores de bajo grado histológico, que muestran vasos bien formados con atipia citológica leve, hasta tumores de alto grado histológico que muestran pleomorfismo severo, actividad mitótica alta y un patrón de crecimiento sólido que se asemeja a un sarcoma pleomórfico indiferenciado. La característica más importante para distinguirlo de las lesiones vasculares benignas es un patrón infiltrativo de crecimiento. (Reisenbichler ES. Breast Angiosarcoma. In:PathologyOutlines.com [Link]).

Los angiosarcomas pueden mostrar morfología epiteliode, simulando carcinomas, como puede verse en algunas de las imágenes de este caso. La inmunohistoquímica en nuestro caso fue esencial para demostrar la diferenciación endotelial, con ausencia de marcadores epiteliales. El comportamiento clínico agresivo y la invasión de la lesión, evidenciada por estudios de imagen o por patología, son claves para demostrar la malignidad en casos de lesiones histológicas de bajo grado, en las que el diagnóstico diferencial pueden ser lesiones vasculares benignas y hemangioendotelioma.

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Zhang HM, Yan Y, Luo M, Xu YF, Peng B, Zheng JH. Primary angiosarcoma of the kidney: case analysis and literature review. Int J Clin Exp Pathol. 2014 Jun 15;7:3555-62. [PubMed link]