GN Crioglobulinemica

En la biopsia se diagnosticó inicialmente GNMP mediada por complejos inmunes, pero la presencia de acúmulos hialinos intracapilares ("trombos hialinos"), vasculitis y un marcado predominio de una de las dos cadenas ligeras, con kappa marcando similar a IgM, y lambda e IgG más débiles, nos sugerían fuertemente crioglobulinemia mixta. Estudios adicionales en la paciente demostraron crioglobulinas y un linfoma B de bajo grado: GN crioglobulinémica, en el contexto de crioglobulinemia mixta tipo II. Es muy frecuente encontrar hipocomplementemia en estos casos, y como hallazgo que ayuda, suele ser mayor la disminución de C4 que de C3. Las cadenas ligeras pueden expresarse con la misma intensidad, ya que hay dos inmunoglobulinas y una es policlonal (tipo II), sin embargo, en algunos casos hay un franco predominio de una de las dos, como en nuestro caso.

La crioglobulinemia se define como la presencia persistente en el suero de inmunoglobulinas anormales (Igs) que precipitan a bajas temperaturas y se disuelven nuevamente al calentarse. Las crioglobulinas pueden estar compuestas solo de una Ig monoclonal (crioglobulinemia simple tipo I), de una Ig monoclonal unida al dominio constante de las cadenas pesadas de Ig policlonal (crioglobulinemia mixta de tipo II), o solo de Igs policlonales (crioglobulinemia mixta de tipo III). Las manifestaciones de la crioglobulinemia tipo I a menudo están relacionadas con la obstrucción intravascular, mientras que las observadas en las crioglobulinemias mixtas a menudo se originan en vasculitis mediada por verdaderos complejos inmunes. Las principales manifestaciones clínicas afectan la piel (púrpura, úlceras necróticas), las articulaciones, el sistema nervioso periférico y los riñones (glomerulonefritis membranoproliferativa). Los pacientes con crioglobulinemia tipo I deben investigarse por neoplasias malignas hematológicas (mieloma y linfoma de células B). La hepatitis C es el principal diagnóstico a considerar en pacientes con crioglobulinemia mixta, seguida de enfermedades del tejido conectivo y linfoma no Hodgkin de células B. El tratamiento depende principalmente de la causa de la crioglobulinemia. Por ejemplo, la erradicación del virus de la hepatitis C (VHC) o el tratamiento de la enfermedad linfoproliferativa subyacente. (Desbois AC, et al. Cryoglobulinemia: An update in 2019. Joint Bone Spine. 2019 Feb 4. [Epub ahead of print] [PunMed link]).

Desbois AC, Cacoub P, Saadoun D. Cryoglobulinemia: An update in 2019. Joint Bone Spine. 2019 Feb 4. doi: 10.1016/j.jbspin.2019.01.016. [Epub ahead of print] [PunMed link]
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