CASO 121

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Diagnóstico: Glomerulonefritis Proliferativa Endocapilar Difusa con Depósitos Predominantes de C3: Glomerulonefritis C3 (Versus Post-infecciosa)

Parece haber un acuerdo casi generalizado en la comunidad de nefropatólogos, que en casos de GN con depósitos exclusivos o muy predominantes de C3, con negatividad o depósitos débiles de alguna inmunoglobulina y de C1q, el diagnóstico que deberiamos hacer es GN C3. Este caso, basados sólo en ese criterio (sólo en la IF), encajaría en ese diagnóstico. Eso está bien desde mi perspectiva, porque lo que este diagnóstico implica es que se debería hacer seguimiento a largo plazo con niveles séricos de complemento, o idealmente, estudiando todos los factores implicados en la via alterna del complemento (la mayoría de estas pruebas no disponibles fuera de centros de referencia o de investigación muy bien equipados).

En el caso que presentamos, sin embargo, son llamativas la presencia de "jorobas" en la ultraestructura y las características de la IF: depósitos gruesos, con gránulos grandes, el patrón descrito como "protuberancias y jorobas" ("bumps and humps" o "lumpy-dumpy": algo así como "gránulos rechonchos"); ambas son características tradicionalmente asociadas a GN postinfecciosa. Estrictamente, para confirmar éste diagnóstico es indispensable demostrar la asociación con una infección previa, cosa que no pudo hacerse en nuestro caso. Sin embargo, en el seguimiento clínico, la niña presentó remisión completa de la enfermedad y los niveles séricos de C3 normalizaron. Así que parece comportarse como una postinfecciosa. Aún así, es conocido que infecciones pueden retar el sistema de complemento y desenmascarar una alteración subyacente en la vía alterna. Por lo que, independientemente de que se trate o no de una verdadera postinfecciosa, es recomendable el seguimiento a largo plazo con al menos mediciones séricas de los niveles de complemento (Taborda_Murillo A, et al. Glomerulonefritis C3: una nueva categoría de glomerulonefritis con implicaciones etiopatogénicas. Iatreia. 2015; 28(1): 24-34. [Link]).

Ver el capítulo Glomerulonefritis Proliferativa Endocapilar de nuestro Tutorial

Bibliografía

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• Taborda_Murillo A, Arroyave-Suárez MJ, Arias LF. Glomerulonefritis C3: una nueva categoría de glomerulonefritis con implicaciones etiopatogénicas. Iatreia. 2015; 28(1): 24-34. [Link]
• Fervenza FC, Sethi S. Circulating complement levels and C3 glomerulopathy. Clin J Am Soc Nephrol. 2014;9(11):1829-31. [PubMed link]

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