CASO 87

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Diagnóstico: Nefropatía de células falciformes (o nefropatía drepanocítica) (con glomeruloescleriosis focal y segmentaria secundaria)

Las alteraciones renales en la anemia de células falciformes van desde diversas alteraciones funcionales hasta alteraciones anatómicas macroscópicas graves de los riñones. El ambiente relativamente hipóxico, hipertónica y acidótico de la médula interna predisponen a la deformación y agregación de los eritrocitos, lo que disminuye significativamente el flujo de sangre medular por oclusión vascular. Dependiendo del sitio predominante de la alteración tubular, las manifestaciones clínicas varían. La disfunción del túbulo proximal generalmente afecta la concentración urinaria, mientras que la disfunción del túbulo distal puede poner dificultar la excreción de potasio, lo que lleva a hiperpotasemia (como se ve en las diversas formas de acidosis tubular renal) (Lerma EV. Renal manifestations of sickle Cell disease. In. eMedicine. [Link]).

En los pacientes con nefropatía drepanocítica se observa con frecuencia aumento del tamaño glomerular, glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) y hemosiderosis. Isquemia y esclerosis glomerular secundaria llevan a hiperfiltración e hipertrofia glomerular, que probablemente contribuye a la glomeruloesclerosis. Como la glomeruloesclerosis se hace más extensa, la tasa de filtración glomerular comienza a disminuir y puede haber proteinuria no selectiva. La GEFS se caracteriza por hipertrofia glomerular, hipertensión capilar glomerular, daño de podocitos y destrucción mesangial. Se desarrollan también grados variables de atrofia tubular y fibrosis intersticial (Lerma EV. Renal manifestations of sickle Cell disease. In. eMedicine. [Link]).

Se han descrito lesiones semejantes a las que se encuentran en la glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP), con la expansión del mesangio y la duplicación de la membrana basal, ya sea como un hallazgo aislado o en asociación con la esclerosis focal. Sin embargo, a diferencia de la GNMP idiopática, estas lesiones están desprovistos de complejos inmunes y depósitos electrón-densos. Pacientes con anemia de células falciformes con GEFS tienden a progresar a enfermedad renal terminal más rápidamente que los pacientes con GNMP (Lerma EV. Renal manifestations of sickle Cell disease. In. eMedicine. [Link]).

La proteinuria es un hallazgo frecuente en la nefropatía drepanocítica, y está presente en 30% de los pacientes durante el seguimiento a largo plazo. La proteinuria y la insuficiencia renal incrementan con la edad de una manera paralela.

La hematuria asintomática es considerada como una de las características más comunes de la nefropatía de células falciformes. Otros procesos patológicos que pueden afectar al riñón incluyen nefritis tubulointersticial crónica secundaria al uso de analgésicos, que es común en las personas con esta condición.

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