Diagnóstico
del Caso 196 Con una breve discusión |
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Diagnóstico: Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria Variante Celular
La clasificación de Columbia de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) describe 5 variantes, de las cuales la variante celular es la más rara. Esta variante es más común en niños que en adultos y típicamente se presenta con proteinuria en rango nefrótico. La variante celular se puede diagnosticar después de excluir las variantes colapsante y "tip", cuando hay hipercelularidad endocapilar que involucra al menos el 25% del penacho de al menos un glomérulo, sin inmunocomplejos y típicamente con borramiento extenso de procesos podocitarios. (Fogo AB, Lusco MA, Najafian B, Alpers CE. AJKD Atlas of Renal Pathology: Cellular Variant of Focal Segmental Glomerulosclerosis. Am J Kidney Dis. 2015;66(2):e7. [PubMed link]).
En nuestra experiencia, esta variable es dificil de diagnosticar, pues desde el puento de vista histológico suele ser similar a uan glomerulonefritis prolifertiva endocapilar focal, sin embargo, es escencial la inmunofluorescencia para descaratar complejos inmunes o depósitos de complemente (aunque puede haber atrapamiento inespecífico, en las lesiones segmentarias, para IgM y/o C3), además, es también esencial el contexto clínico: usualmente un franco síndrome nefrótico. También en nuestra experiencia,aunque con muy pocos casos, hemos visto que el pronóstico a latrgo plazo no difiere mucho del de la GEFS sin otra especificación (NOS).
Ver el capítulo correspondiente a Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria de nuestro Tutorial.
Bibliografía
- Kawaguchi T, Imasawa T, Kadomura M, Kitamura H, Maruyama S, Ozeki T, Katafuchi R, Oka K, Isaka Y, Yokoyama H, Sugiyama H, Sato H. Focal segmental glomerulosclerosis histologic variants and renal outcomes based on nephrotic syndrome, immunosuppression, and proteinuria remission. Nephrol Dial Transplant. 2021 Sep 9:gfab267. [PubMed link]
- Han MH, Kim YJ. Practical Application of Columbia Classification for Focal Segmental Glomerulosclerosis. Biomed Res Int. 2016;2016:9375753. [PubMed link]
- Fogo AB, Lusco MA, Najafian B, Alpers CE. AJKD Atlas of Renal Pathology: Cellular Variant of Focal Segmental Glomerulosclerosis. Am J Kidney Dis. 2015;66(2):e7. [PubMed link].
- Nair R. Focal segmental glomerulosclerosis: cellular variant and beyond. Kidney Int. 2006;70(10):1676-8. [PubMed link]