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Diagnóstico del Caso 158
Con una breve discusión
 
     
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Diagnóstico: Enfermedad de Depósitos Densos

En este caso, el diagnóstico se confirma por la presencia de depósitos a lo largo de las membranas basales tubulares, la fuerte positividad con la tinción de PAS, con aspecto como cintas ("ribbon like"), en paredes de capilares glomerulares, la negatividad de estos depósitos con la tinción de plata, la inmunotinción sólo para C3, sin Igs., la presencia de "anillos mesangiales" ("mesangial rings") en la inmunofluorescencia y los depósitos densos, muy oscuros, en la lámina densa de las membranas basales glomerulares evidenciados en la ME.

La enfermedad de depósitos densos (DDD, por sus siglas en inglés) es una alteración poco frecuente, llamada así debido a la apariencia ultraestructural de la pared capilar, con depósitos muy oscuros (densos) en el centro de la membrana basal glomerular (en la lámina densa). Los depósitos también pueden verse en el mesangio, usualmente como gránulos, los cuales en ocasiones tienen un centro claro: "anillos mesangiales". Los depósitos con frecuencia también se ven en la cápsula de Bowman y en la basal de algunos túbulos. La DDD tiene una morfología variable en la microscopía óptica, siendo más común el aspecto de GN membranoproliferativa. Otros patrones, incluidos GN proliferativa endocapilar difusa y GN extracapilar, se describen tanto en la enfermedad en riñones nativos como en casos de recidiva post-trasplante. "Enfermedad de depósitos densos" es un nombre más preciso para esta lesión que el de "GN membranoproliferativa tipo 2" usado antiguamente. La inmunofluorescencia típicamente muestra una intensa tinción glomerular para C3 con poca o ninguna inmunoglobulina. En una serie francesa de 19 pacientes, publicada en 2007, Servais et al (Servais A, et al. J Med Genet. 2007;44:193-199 [PubMed link]) introdujeron el término "glomerulonefritis C3" (GNC3) para describir una GN con depósitos aislados de C3 y sin los característicos depósitos intramembranosos de la DDD. En consecuencia, el término glomerulopatía C3 se propuso para todas las lesiones glomerulares, incluida la DDD, que se caracterizan por IF con positividad exclusiva, o predominante, de C3 (Barbour TD, et al. Dense deposit disease and C3 glomerulopathy. Semin Nephrol. 2013;33(6):493-507 [PubMed link]).

La DDD se define por la ubicación intramembranosa de estos depósitos, su aspecto intensamente osmiofílico, con aspecto de cintas, y la transformación asociada de la MBG. La confirmación del diagnóstico de DDD usualmente requiere ME, aunque se puede sospechar el diagnóstico con un alto grado de confianza si las características típicas de ML e IF están presentes. La distinción entre DDD y GNC3 a veces es difícil, incluso con el uso de ME, con algo de controversia sobre lo extenso de los depósitos intramembranosos necesarios para el diagnóstico de DDD. Además, debido a que los depósitos intramembranosos de DDD generalmente son discontinuas y pueden ser más prominentes en unos capilares que en otros, es posible que no se detecten debido a un error de muestreo en la biopsia, lo que llevaría a un diagnóstico de C3GN (Barbour TD, et al. Dense deposit disease and C3 glomerulopathy. Semin Nephrol. 2013;33(6):493-507 [PubMed link]).

Ver el capítulo: Glomerulonefritis Membranoproliferativa y Enfermedad de Depósitos Densos en nuestro Tutorial.

Bibliografía

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