CASO 6

Volver a datos clínicos e imágenes Caso 6

Diagnóstico: Glomerulopatía colapsante
(glomeruloesclerosis focal y segmentaria variante colapsante)

La glomerulopatía colapsante (GC) es una variante morfológica de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) caracterizada por colapso global o segmentario del penacho capilar, marcada hipertrofia e hiperplasia de podocitos y severas alteraciones tubulointersticiales, con dilatación de túbulos, descamación celular y aplanamiento epitelial. La causa de esta glomerulopatía es desconocida, pero casos morfológicamente similares los podemos ver en GC idiopatica y en GC asociada al VIH, al parvovirus B19 o al tratamiento con pamidronato. Esta glomerulopatía puede también producirse en asociación con desórdenes linfoproliferativos, lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades autoinmunes, otros síndrome de deficiencia inmune, y otras enfermedades virales.

No conocemos muy bien la patogénesis de la GC, pero en su desarrollo es importante la lesión de los podocitos que lleva a disrregulación del ciclo celular y un fenotipo proliferativo.

Clínicamente la GC se carcatriza por predominio en personas de raza negra, alta incidencia de síndrome nefrótico (usualmente severo) y falla renal de progresión rápida. Es posible que en pacientes hispánicos también exista alta incidencia de esta glomerulopatía (estudios nuestros en desarrollo). La GC también puede recurrir post-trasplante o presentarse de novo después de éste, generalmente llevando a insuficiencia renal y pérdida del injerto. No se conoce el tratamiento óptimo para la GC. Pueden darse esteroides o ciclosporina además de control de la presión arterial sistémica, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y agentes para disminuir los lípidos séricos. El papel de los inmunosupresores en el tratamiento de la variante colapsante de la GEFS aún está por ser definido y hay resultados no muy alentadores.

Ver el capítulo: Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (con atlas y texto).

Volver a datos clínicos e imágenes Caso 6

Bibliografía

• Srivastava T, Garola RE, Singh HK. Cell-cycle regulatory proteins in the podocyte in collapsing glomerulopathy in children. Kidney Int. 2006, 70:529-35. [PubMed link]
• Schwimmer JA, Markowitz GS, Valeri A, Appel GB. Collapsing glomerulopathy. Semin Nephrol. 2003, 23:209-18. [PubMed link]
• Laurinavicius A, Rennke HG. Collapsing glomerulopathy--a new pattern of renal injury. Semin Diagn Pathol. 2002, 19:106-15. [PubMed link]
• Singh HK, Baldree LA, McKenney DW, Hogan SL, Jennette JC. Idiopathic collapsing glomerulopathy in children. Pediatr Nephrol. 2000, 14:132-7. [PubMed link]
• Laurinavicius A, Hurwitz S, Rennke HG. Collapsing glomerulopathy in HIV and non-HIV patients: a clinicopathological and follow-up study. Kidney Int. 1999, 56:2203-13. [PubMed link]
• Stokes MB, Davis CL, Alpers CE. Collapsing glomerulopathy in renal allografts: a morphological pattern with diverse clinicopathologic associations. Am J Kidney Dis. 1999, 33:658-66. [PubMed link]
• Grcevska L, Polenakovik M. Collapsing glomerulopathy: clinical characteristics and follow-up. Am J Kidney Dis. 1999, 33:652-7. [PubMed link]
• Detwiler RK, Falk RJ, Hogan SL, Jennette JC. Collapsing glomerulopathy: a clinically and pathologically distinct variant of focal segmental glomerulosclerosis. Kidney Int. 1994, ;45:1416-24. [PubMed link]

[Arriba]

Volver a datos clínicos e imágenes Caso 6