CASO 18

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Diagnóstico: Púrpura de Henoch-Schönlein

La púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) (o púrpura de Schönlein-Henoch, púrpura anafilactoide, púrpura reumática o vasculitis alérgica) es un desorden inflamatorio considerado una forma de vasculitis sistémica con depósitos de inmunoglobulina A (IgA), que afecta pequeños vasos de piel, tracto gastrointestinal, riñones, articulaciones y, en algunos casos, otros órganos. Es la vasculitis más común en niños.

Nuestro caso ilustra una presentación común en niños, aunque este caso se presentó en una mujer adulta jóven. El compromiso renal es leve, con sólo hematuria microscópica y proteinuria en rango no nefrótico. El pronóstico renal es excelente en la mayoría de pacientes; sin embargo, algunos presentarán proteinuria persistente, hipertensión arterial sistémica y/o insuficiencia renal.

Este síndrome toma su nombre de dos médicos alemanes: Johan Schönlein (describió un caso en 1837) y Edouard Henoch (un estudiante de Schönlein que describió varios casos algunas décadas después).

La PHS es considerada una enfermedad autoinmune mediada por IgA. Se postula que un antígeno desconocido estimula la producción e incremento de la IgA, y que los complejos inmunes así formados se depositan localmente en muchos sitios del cuerpo activando inflamación y originando vasculitis necrotizante. La etiología de la PHS se cree que es multifactorial, con componentes genéticos, medioambientales y antigénicos. Muchos pacientes relatan antecedente de infección de vías respiratorias superiores, o gastrointestinales. También se informan casos de PHS después de ingestion de algunos medicamentos y de vacunas.

La presentación clínica incluye un rash característico, poliartritis migratoria, compromiso renal y compromiso gastrointestinal. Después de síntomas prodrómicos se desarrollan las lesiones en piel, dolor abdominal, edema periférico, vómito y artritis, aunque sólo las lesiones en piel se presentan en el 100% de casos, siendo el síntoma de presentación incial en el 50% de pacientes. Las lesiones consisten en máculas eritematosas, pápulas urticariales y placas (púrpura palpable). Estas lesiones cutáneas tienden a aparecer en extremidades inferiores, parte baja del abdomen y regiones glúteas. La erupción usualmente dura un promedio de 3 semanas. Hay síntomas gastrointestinales en hasta el 85% de pacientes, e incluyen dolor abdominal, nauseas y vómito, siendo el síntoma más común el dolor tipo cólico. El compromiso articular se presenta en cerca del 75% de casos y es el síntoma de presentación inicial en el 25%. Suelen afectarse articulaciones de rodilla y tobillos, presentando dolor y edema. Las alteraciones renales se presentan entre el 30 y el 50% de pacientes y pueden persistir hasta 6 meses después de las lesiones cutáneas. El compromiso renal se manifiesta con hematuria leve y/o proteinuria, y en algunos casos oliguria y falla renal. Pueden haber alteraciones renales permanentes en hasta el 20% de pacientes.

Aun cuando la presentación clínica característica permite un diagnóstico relativamente fácil, la confirmación del diagnóstico requiere evidencia de depósitos de IgA en tejidos (piel o riñón). La biopsia renal se reserva para pacientes con diagnóstico difícil o pacientes con afectación renal, para determinar severidad de las lesiones y conocer el estado morfológico del órgano.

El pronóstico es bueno en la mayoría de pacientes; usualmente hay desaparición espontánea de todas las manifestaciones de la enfermedad, aunque pueden presentarse recurrencia de las lesiones cutáneas y hematuria. Entre aquellos con compromiso renal sólo una minoría presentará enfermedad persistente: proteinuria, hipertensión arterial e insuficiencia renal. Se estima que la PHS es causa del 3% de casos de falla renal terminal en niños. El pronóstico no es tan bueno en pacientes que presentan síndrome nefrótico, insuficiencia renal y lesiones avanzadas (crónicas) en la biopsia. Cerca del 50% de pacientes tienen al menos una recurrencia. En los pacientes menores de 3 años de edad hay un mejor pronóstico. También hay mejor pronóstico para pacientes sin compromiso renal, o si éste es mínimo al comienzo de la enfermedad. (Dyne P, DeVore HK. Henoch-Schönlein Purpura. In: eMedicine, consulted August 23rd 2007. [Link: www.emedicine.com/emerg/topic767.htm]). Entre el 20% y el 50% de niños con PHS presentan problemas renales, pero sólo el 1% progresará a insuficiencia renal terminal; esta progresión puede tardar más de 10 años.

La recurrencia es común, presentándose en aproximadamente una tercera parte de pacientes. Dado que hay recuperación completa en cerca del 94% de niños y 89% de adultos, muchos pacientes no necesitan un tratamiento específico. Hay evidencia que sugiere que los corticosteroides aumentan la tasa de resolución de la artritis y del dolor abdominal, aunque no parecen prevenir la recurrencia. Se recomienda tratamiento inmunosupresor en pacientes con proteinuria severa y/o función renal alterada durante el episodio agudo. La biopsia renal puede revelar la severidad de las lesiones, lo cual parece ser el mejor indicador pronóstico. Lesiones severas, usualmente definidas como nefritis extracapilar (con semilunas), suelen tratarse con bolos de metilprednisolona seguidos por prednisona oral. Otros tratamientos incluyen azatioprina, ciclofosfamida y plasmaféresis, sin embargo, dado que en muchos casos hay recuperación espontánea, no está claro si estos tratamientos son mejores que terapias menos agresivas. (Anonymous. Henoch-Schönlein Purpura. In: Vasculitis Foundation. Consulted August 23rd 2007. [Link: www.vasculitisfoundation.org/HenochSchonleinpurpura]).

En pacientes que progresan a insuficiencia renal terminal puede realizarse trasplante, aunque la enfermedad puede recurrir en el injerto. Esta recurrencia parece más probable en pacientes con enfermedad inicial agresiva que llegan a falla renal terminal en los primeros tres años de su aparición. Se recomienda esperar 1 a 2 años después de la desaparición de las útimas lesiones cutáneas para relizar el trasplante. Algunas observaciones sugieren que el riesgo de recurrencia de la enfermedad puede ser mayor en receptores de riñón provenientes de donantes vivos relacionados.

Ver el capítulo: Nefropatía IgA y púrpura de Henoch-Schönlein en nuestro Tutorial

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