Nefropatología
   
Diagnóstico del Caso 67
Con una breve discusión
 
     
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CASO 67

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Diagnóstico: Angiomiolipoma (monofásico o "pobre en grasa")

Los angiomiolipomas (AML) son tumores compuestos de células epitelioides perivasculares (células que se encuentran alrededor de vasos sanguíneos y tienen aspecto epitelioide). Estos tumores son también conocidos como PEComas, por las iniciales de "perivascular epithelioid cell". Anteriormente algunos clasificaban estos tumores como hamartomas o como coristomas. Los PEComas son un tipo de tumor mesenquimal.

Los AML estan compuestos de proporciones variables de vasos sanguíneos, células musculares lisas y adipocitos. Sin embargo, muchos AML confirmados histológicamente no se sospechan con los estudios de imagen debido a la ausencia de grasa visible radiológicamente. El aspecto histológico en estos AML "pobres en grasa" ("fat poor") puede ser típico o puede ser monofásico, con mínima cantidad o no evidencia de adipocitos. La evolución clínica en pacientes con AML pobres en grasa ha sido reportado como excelente en varias pequeñas series.

Los AML compuestos predominantemente (95% o más) por un único componente (tejido adiposo o músculo liso) son llamados monofásicos. Si 95% o o más del tumor es músculo liso es llamado AML "pobre en grasa" (Lane BR, et al. Clinical correlates of renal angiomyolipoma subtypes in 209 patients: classic, fat poor, tuberous sclerosis associated and epithelioid. J Urol. 2008;180:836-43. [PubMed link]).

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Bibliografía

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  • Lane BR, Aydin H, Danforth TL, Zhou M, Remer EM, Novick AC, Campbell SC. Clinical correlates of renal angiomyolipoma subtypes in 209 patients: classic, fat poor, tuberous sclerosis associated and epithelioid. J Urol. 2008;180(3):836-43. [PubMed link]
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