|
|
|||||||||||||||||||||||
CASO 67 Volver a datos clínicos e imágenes Caso 67 Diagnóstico: Angiomiolipoma (monofásico o "pobre en grasa") Los angiomiolipomas (AML) son tumores compuestos de células epitelioides perivasculares (células que se encuentran alrededor de vasos sanguíneos y tienen aspecto epitelioide). Estos tumores son también conocidos como PEComas, por las iniciales de "perivascular epithelioid cell". Anteriormente algunos clasificaban estos tumores como hamartomas o como coristomas. Los PEComas son un tipo de tumor mesenquimal. Los AML estan compuestos de proporciones variables de vasos sanguíneos, células musculares lisas y adipocitos. Sin embargo, muchos AML confirmados histológicamente no se sospechan con los estudios de imagen debido a la ausencia de grasa visible radiológicamente. El aspecto histológico en estos AML "pobres en grasa" ("fat poor") puede ser típico o puede ser monofásico, con mínima cantidad o no evidencia de adipocitos. La evolución clínica en pacientes con AML pobres en grasa ha sido reportado como excelente en varias pequeñas series. Los AML compuestos predominantemente (95% o más) por un único componente (tejido adiposo o músculo liso) son llamados monofásicos. Si 95% o o más del tumor es músculo liso es llamado AML "pobre en grasa" (Lane BR, et al. Clinical correlates of renal angiomyolipoma subtypes in 209 patients: classic, fat poor, tuberous sclerosis associated and epithelioid. J Urol. 2008;180:836-43. [PubMed link]). Ver el capítulo Neoplasias Renales - Parte 2 - de nuestro Tutorial Volver a datos clínicos e imágenes Caso 67 Bibliografía
|
||||||||||||||||||||||||