Nefropatología
   
Diagnóstico del Caso 103
Con una breve discusión
 
     
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CASO 103

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Diagnóstico: Glomerulonefritis Fibrilar

La edad media de los pacientes con glomerulonefritis fibrilar es de unos 50 años. La presentación clínica es generalmente proteinuria con o sin síndrome nefrótico, a veces acompañada de hematuria, hipertensión y algún grado de deterioro de la función renal. La ausencia de congofilia representa una característica crucial de esta enfermedad que es muy útil para el diagnóstico. La depósitos casi siempre se localiza en los riñones; depósitos fibrilares se han reportado pocas veces en otros órganos.

Los hallazgos microscópicos son muy variables. La mayoría de los casos revelan expansión mesangial y algún grado de proliferación celular mesangial, mientras que en otros casos, el depósito mesangial es similar al de amiloide. También hay engrosamiento de paredes capilares periféricas, lo que puede crear confusión con nefropatía membranosa. Las áreas mesangiales expandidas son plata negativas y a veces puede verse una disposición espicular similar a la descrita en la amiloidosis. En la mayoría de los casos el material mesangial es mucho más positivo con la tinción de PAS que el amiloide. Aproximadamente 15% a 20% de los casos presenta semilunas. La inmunofluorescencia revela un patrón clásico con depósitos glomerlares de IgG, C3 y cadenas ligeras κ y λ irregulares, como "manchas" y granulares como cintas, a lo largo de las paredes capilares periféricas y en el mesangio. En algunos casos hay restricción de una cadena ligera. Si se realiza tipificación para IgG, en la mayoría de casos la IgG4 es dominante. El patrón general de inmunofluorescencia es tan característica que debe sugerir el diagnóstico. La glomerulonefritis fibrilar se puede diagnosticar con relativa certeza cuando los hallazgos de microscopía convencional y de inmunofluorescencia son característicos.

Por microscopía electrónica se identifican fibrillas de entre 15 y 25 nm dispuestas al azar, en el mesangio y con frecuencia también a lo largo de las paredes capilares periféricas. En pocas ocasiones se identifican también en el intersticio, generalmente adyacente a las membranas basales tubulares. Con poca frecuencia las fibrillas típicas coexisten con microtúbulos que son de un diámetro mucho menor que los que se observan en la mayoría de los casos de glomerulopatía inmunotactoide. La patogénesis de este trastorno no se conoce con certeza. Se cree que las fibrillas se producen debido a la polimerización de complejos inmunes, y cadenas ligeras monoclonales posiblemente en algunos casos (Tomado de: Herrera GA, Turbat-Herrera EA. Renal diseases with organized deposits: an algorithmic approach to classification and clinicopathologic diagnosis. Arch Pathol Lab Med. 2010;134:512-31. [PubMed link]).

Ver el capítulo Amiloidosis... GN fibrilar y otras de nuestro Tutorial.

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Bibliografía

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  • Herrera GA, Turbat-Herrera EA. Renal diseases with organized deposits: an algorithmic approach to classification and clinicopathologic diagnosis. Arch Pathol Lab Med. 2010;134(4):512-31. [PubMed link]

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