CASO 19 (septiembre 2007)

Datos clínicos

Mujer de 49 años de edad, consulta por malestar general, fiebre y edemas de una semana de evolución; disminución no cuantificada (subjetiva) del volumen urinario. No síntomas neurológicos.

Un mes antes del inicio de estos síntomas la paciente presentó lesiones en piel de miembros inferiores y fiebre, recibió antibióticos por 10 días y los cultivos de dichas lesiones fueron negativos. Una de estas lesiones fue biopsiada y se diagnosticó "capilaritis" sin evidencia de vasculitis en arterias, arteriolas o venas (biopsia no disponible en nuestro laboratorio).

Ingresa en regular estado general, PA: 150/100, FC: 90 por minuto, afebril, leve palidez generalizada, conciente y orientada, edema grado II de miembros inferiores, cara abotagada. No se identifican lesiones activas en piel. Hay zona con aspecto cicatricial, superficial, en parte superior, posterior de la pierna. No se identifican otras lesiones.

En los paraclínicos iniciales se detecta anemia leve normocítica normocrómica, sin evidencia de hemólisis; leucograma y plaquetas normales; creatinina sérica de 12,8 mg/dL; BUN 580 mg/dL; glicemia 95 mg%. Citoquímico de orina: proteinuria 300 mg/dL, eritrocitos: 50 por campo de gran aumento; no leucocitos, glucosa negativa. ANAs negativos; ENAs, anti Ro y anti La negativos; ANCAs negativos; C3: 65 (90-180), C4: 16 (10-40); pruebas para hepatitis B y C negativas, HIV negativo. AELOs: levemente elevados, anti DNasa negativos.

Ecografia renal: riñones aumentados de tamaño y con buena diferenciación corticomedular.

Se hace hemodiálisis interdiaria los primeros días. Tres días después del ingreso la paciente presenta somnolencia y desorientación en tiempo y espacio, permanece dormida casi todo el tiempo y es difícil despertarla con estímulos. Se realiza resonancia magnética de encéfalo en la que se detecta "hiperintensidad en bulbo cerebral" y se diagnostica "mielinolisis póntica"; esta alteración neurológica ha permanecido casi dos meses después de su presentación inicial, aunque, según algunos evaluadores, "con leve mejoría"; hay menos somnolencia pero la paciente está apática, no se levanta y presenta desorientación temporo-espacial.

¿Cuál es su diagnóstico clínico?

Dado el estado general de la paciente y el compromiso multiorgánico, con la impresión diagnóstica de vasculitis sistémica, se inicia inmunosupresión: metilprednisolona y ciclofosfamida; además se da tratamiento antibiótico empírico. 10 días después del ingreso y 6 días después del inicio de la inmunosupresión la paciente presenta mejoría de la función renal y se suspende la diálisis, permaneciando sin necesidad de ella; 45 días después del ingreso la creatinina es de 1,2 mg/dL.

20 días después del ingreso se reliaza biopsia renal percutánea.

En ella se identifican 10 glomérulos, uno de ellos globalmente esclerosado, otro con esclerosis segmentaria (Figura 4) y en los restantes hay proliferación mesangial (entre leve y moderada). No hay segmentos de necrosis, cariorrexis ni semilunas. En los túbulos e intersticio hay los cambios que pueden evidenciarse en las Figuras 1, 5 y 6.

Observe las imágenes.

Figura 1. H&E, X100.

Figura 2. Tricrómico de Masson, X400.

Figura 3. Tricrómico de Masson, X400.

Figura 4. Tricrómico de Masson, X400.

Figura 5. PAS, X400.

Figura 6. Plata-metenamina, X400.

Figura 7. Izquierda y derecha: inmunofluorescencia directa para C3, X400. Inmunotinción difusa.

Figura 8. Izquierda: inmunofluorescencia directa para IgG, X400; derecha: inmunofluorescencia directa para IgA, X400. Inmunotinción difusa en ambas.

Inmunofluorescencia para IgM y C1q: negativas.

Figura 9. H&E, X400. Leve inflamación de tipo mononuclear y extravasación de eritrocitos. No hay vasculitis en arterias, arteriolas, venas ni vénulas. El caso fue diagnosticado por dermatopatólogo como "capilaritis". (Imagen cortesía del Departamento de Dermatopatología, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia).

¿Cuál es su diagnóstico?

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