Nefropatología
   
Diagnóstico del Caso 29
Con una breve discusión
 
     
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CASO 29

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Diagnóstico: Microangiopatía trombótica (originada en el donante)

La microangiopatía trombótica (MAT) está definida por la presencia de trombos en capilares y/o arteriolas. La MAT es una seria complicación bien conocida en trasplante renal. No en todos los casos se encuentra evidencia de hemólisis intravascular. Puede encontrarse como una enfermedad de novo o como una enfermedad recurrente post-trasplante. Al parecer la mayoría de casos de MAT de novo están relacionados con ciclosporina. Otras causas son infecciones virales, isquemia renal severa y rechazo vascular.

La presencia de trombos de fibrina en los capilares glomerulares o en arteriolas es usada como el criterio diagnóstico en MAT. La MAT sistémica se diagnostica por la presencia de trombocitopenia y evidencia de hemólisis microangiopática suamadas al diagnóstico histológico. En pacientes con hallazgos de MAT en la biopsia renal, pero sin alteraciones sistémicas, se considera que tienen MAT localizada.

Se reconocen dos formas de MAT post-trasplante: recurrente y de novo. La MAT recurrente se presenta en pacientes que desarrollaron una forma de síndrome hemolítico urémico (SHU) no asociado a diarrea, siendo particularmente frecuente en pacientes con SHU autosómico recesivo o dominante. La recurrencia se presenta casi siempre en pacientes con mutación en el gene del factor H; la mayoría de pacientes termina perdiendo su injerto. La MAT de novo es menos frecuente; muchos factores han sido relacionados con ésta, entre ellos infecciones virales, anticalcineurínicos e inhibidores mTOR. La presentación clínica en MAT de novo es variable, algunos pacientes presentan características clínicas y de laboratorio de SHU, mientras otros presentan sólo falla renal progresiva (en formas localizadas de la enfermedad). El pronóstico es mejor que en MAT recurrente. El retiro completo del medicamento asociado con ella o la desaparición del virus relacionado lleva a mejoría en la mayoría de los casos. La plasmaféresis ayuda en muchos de los casos permitiendo la recuperación del injerto (Ponticelli C, Banfi G. Thrombotic microangiopathy after kidney transplantation. Transpl Int. 2006;19(10):789-94. [PubMed link])

La asociación entre ciclosporina (CsA) y MAT se sugirió inicialmente en 1981; sólo en una minoría de casos de MAT asociada a CsA hay compromiso sistémico con características de SHU; por lo tanto el diagnóstico suele hacerse sólo con la biopsia renal en la que se demuestran los microtrombos. Casos de MAT inducida por tacrolimus o por inhibidores mTOR han sido también reportados en la literatura.

En nuestro caso la demostración de MAT muy poco después del trasplante (4 días) y, principalmente, la presencia de MAT en ambos receptores de este donante, nos permitieron concluir que la MAT se originó en el donante. La otra receptora, una niña de 9 años, presentó también un cuadro clínico e histológico similar, pero a diferencia del caso que presentamos, esta paciente tuvo trombocitopenia leve y evidencia de hemólisis microangiopática. Ambas pacientes recuperaron completamente su función renal sin un tratamiento específico. Una segunda biopsia en la paciente de 9 años, dos semanas después de su primera biopsia, mostró marcada disminución de la cantidad de trombos. Ambos injertos presentan, varios meses después, función renal normal.

Un sistema fibrinolítico intacto permite una adecuada recuperación de capilares glomerulares en casos de pocos microtrombos y en algunos casos de extensa y severa MAT originada en el donante, como queda demostrado con estas dos receptoras.

La etiología de la MAT en el donante está relacionada, muy probablemente, con eventos finales pre-mortem; lesiones de isquemia-reperfusión pueden haber contribuído también en alguna medida.

Ver el capítulo Enfermedades Vasculares de nuestro Tutorial

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Bibliografía

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