Glomerulopatia por Lipoproteinas

Desde que se describió por primera vez en 1989, la glomerulopatía lipoproteica (GLP) se ha caracterizado como un trastorno glomerular poco común que conduce a síndrome nefrótico y/o insuficiencia renal. El GLP se caracteriza clínicamente por proteinuria y concentraciones elevadas de lipoproteínas ricas en triglicéridos y sus remanentes, e histológicamente se caracteriza por "trombos" de lipoproteínas laminadas en la luz capilar glomerular que carecen de células espumosas. Con frecuencia se ha reconocido la aparición familiar del GLP. La GLP se asocia principalmente con mutaciones heterocigotas de APOE en el sitio de unión del receptor de lipoproteínas de baja densidad o alrededor de él. Como una "enfermedad mendeliana" causada por un "gen único" con una enfermedad hereditaria dominante de penetrancia incompleta, también proporciona un modelo de enfermedad para explorar las funciones patogénicas de APOE en algunas enfermedades comunes, como la enfermedad de Alzheimer, la hiperlipoproteinemia tipo III (HLP) y enfermedad de las arterias coronarias. La evidencia actual sugiere que las mutaciones del gen APOE desempeñan un papel importante al aumentar potencialmente la afinidad de las lipoproteínas por la pared capilar glomerular o al mejorar la tendencia de las apolipoproteínas mutantes a formar agregados cuando se concentran. Si no se trata, la enfermedad generalmente progresa hasta convertirse en una enfermedad renal terminal. Se encontró que los medicamentos hipolipemiantes, especialmente los fibratos, mejoran tanto las manifestaciones clínicas como las alteraciones histológicas. En los últimos años, ha habido un rápido aumento en el número de casos de GLP reportados y algunos avances en la investigación sobre el mecanismo y los modelos animales del GLP. (Li MS, et al. An Updated Review and Meta Analysis of Lipoprotein Glomerulopathy. Front Med (Lausanne). 2022;9:905007. [PubMed link]).

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