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Diagnóstico: Enfermedad Relacionada con IgG4, Tubulointersticial

La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4-RD) es una condición clínica clínica que a menudo afecta a múltiples órganos y se caracteriza por niveles elevados de IgG4 sérica, infiltración densa de células IgG4+ y fibrosis estoriforme. La inmunidad celular, en particular la inmunidad mediada por células T, se ha implicado en la patogénesis de la IgG4-RD. Las manifestaciones renales más frecuentes de IgG4-RD son nefritis tubulointersticial relacionada con IgG4, glomerulopatía membranosa y nefropatía obstructiva secundaria a obstrucción del tracto urinario por fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4. El diagnóstico de IgG4-RD debe basarse en hallazgos histopatológicos específicos, confirmados por inmunotinción tisular, hallazgos radiológicos típicos y un contexto clínico apropiado. El tratamiento de primera línea son los esteroides con dos advertencias: resistencia a los esteroides y recaída después de la interrupción. En el caso de la resistencia a los esteroides, los agentes que reducen las células B como rituximab representan el tratamiento de segunda línea. En caso de recaída después de la interrupción, el tratamiento con esteroides puede asociarse con agentes ahorradores de esteroides. (Salvadori M, Tsalouchos A. Immunoglobulin G4-related kidney diseases: An updated review. World J Nephrol. 2018;7(1):29-40. [Full text link])

En nuestro caso, aunque no hubo fibrosis estoriforme típica, la abundancia de células plasmáticas IgG4, el contexto clínico y la confirmación de una afectación similar en los ganglios linfáticos, con niveles séricos elevados de IgG4, nos ayudaron a confirmar el diagnóstico.

Ver el capítulo: Enfermedades Tubulointersticiales en nuestro Tutorial.

Bibliografía

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