Nefropatología
   
Diagnóstico del Caso 11
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CASO 11

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Diagnóstico: Microangiopatía trombótica

En este caso no hay carcaterísticas histológicas ni inmunopatológicas de rechazo. El intesrsticio, los túbulos y los vasos no presentan alteraciones. Sin embargo, en capilares glomerulares hay trombos, algunos con fragmentación celular (Figura 4). Las microfotografías de cortes teñidos con H&E son muy carcaterísticos en este caso y permitieron un diagnóstico rápido. En casos menos característicos las tinciones para tricrómico y/o fibrina son muy útiles para confirmar el diagnóstico.

La paciente continuó con peor función renal en los tres días posteriores a la biopsia y desarrolló trombocitopenia, sin evidencia clínica de compromiso de otros órganos. Se suspendió la ciclosporina y se inicio sirolimus. 15 días después la función renal empezó a mejorar y el conteo de plaquetas aumentó. La paciente tiene buena función renal un año después: creatinina sérica 1.2 mng/dL.

La microangiopatía trombótica (MAT) incluye anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, disfunción renal, fiebre y alteración en otros órganos. El desarrollo de MAT está bien documentada en receptores de órganos trasplantados, la mayoría de los casos asociada a anticalcineurínicos (ciclosporina o tacrolimus). En la patogénesis de la MAT está implicada lesión endotelial; la agregación plaquetaria juega un papel crucial en su desarrollo y evolución. Además, varios virus, incluyendo citomegalovirus, HIV y Parvovirus B19 también han sido relacionados con ella. Episodios de rechazo agudo humoral (mediado por anticuerpos) también puede ser una causa, no muy frecuente, de MAT en trasplante renal.

La MAT compromete pequeños vasos y está caracterizada por trombos de agregados plaquetarios que llevan a trombocitopenia y grados variables de isquemia y anemia, que se debe a fragmentación de eritrocitos en la microcirculación. Recientes hallazgos en la patogénesis de la MAT han implicado una proteasa relacionada con el factor de von Willebrand (von Willebrand Factor cleaving protease - ADAMTS 13 -).

En casos de MAT en trasplantados renales no siempre hay hallazgos clínicos o paraclínicos de hemólisis intravascular. Puede presentarse de novo o como recurrencia de síndrome hemolítico urémico (SHU). En la mayoría de casos de novo hay relación con terapia con ciclosporina. Infecciones virales, isquemia severa y rechazo agudo vascular son causas menos frecuentes. La recurrencia es muy improbable en casos de SHU asociado a diarrea en niños, pero en SHU no asociadoa a diarrea en adultos la recurrencia es muy frecuente.

En la mayoría de casos de MAT post-trasplante, la asociación con ciclosporina o tacrolimis se debería a que estos agentes pueden ser tóxicos directos para las células endoteliales y pueden inducir vasoconstricción de la microvasculatura y agregación plaquetaria. Muchos casos de MAT post-trasplante responden a la disminución de la dosis del anticalcineurínico.

El tratamiento de la MAT post-traspalnte radica en la remosión del factor precipitante, tratamiento sintomático y plasmaféresis o infusión de plasma. La MAT puede ser una enfermedad que amenaza la vida en receptores de trasplante cardíaco o pulmonar. En trasplante renal hay un mejor pronóstico y, si está limitada al injerto, la resolución suele darse en alrededor de un 80% de los casos.

En pacientes con MAT sistémica es más probable que se requiera plasmaféresis, más a menudo requieren diálisis y hay un mayor riesgo de pérdida del injerto. En pacientes con compromiso localizado en el aloinjerto no suele requerirse cambio de plasma y suelen responder a la reducción o cambio del anticalcineurínico. Clasificar los pacientes con MAT post-trasplante en los que tienen compromiso localizado y los que presentan compromiso sistémico es muy útil clínicamente debido al diferente curso clínico y pronóstico.

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