Nefropatología
   
Diagnóstico del Caso 75
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CASO 75

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Diagnóstico: Sarcoma renal de células claras

El sarcoma de células claras del riñón (SCCR) es una neoplasia infrecuente de la infancia con pronóstico desfavorable y propensión a metástasis óseas.

El origen del sarcoma de células claras del riñón no se ha establecido. La desregulación de la vía del EGFR se ha observado en múltiples niveles en el sarcoma de células claras del riñón. El proto-oncogen c-kit se sobreexpresa en el sarcoma de células claras del riñón, pero no está acompañado por la amplificación de genes o mutaciones activadoras. Se ha descrito la translocación t(10; 17) (q22; p13) y delección 14q. Las células que han sido sugeridas como el origen para el sarcoma de células claras del riñón incluyen células intersticiales, células mesenquimales no específicas del órgano, células blastemasles y otras. También se ha sugerido que el origen es una célula renal mesenquimal que posee marcadores neuronales.

Microscópicamente, se han descrito variantes histológicas. El patrón más común es la variante "clásica", que está presente, al menos de manera focal, en más del 90% de los tumores. El subtipo clásico de SCCR se caracteriza por células redondas / ovaladas con citoplasma claro, uniforme y núcleos blandos y con aspecto vesicular, a menudo con nucleolos, la cromatina es finamente dispersa; hay pocas figuras mitóticass. Otros patrones histológicos que se han descrito incluyen mixoide (50%), esclerosante (35%), celular (26%), epitelioide (13%), con palisada (11%), fusiforme (7%), estoriforme (4% ) y anaplásico (3%). En aproximadamente el 91% de los casos más de un patrón histológico está presente. El diagnóstico diferencial del SCCR incluye principalmente tumor de Wilms, nefroma mesoblástico, tumor rabdoide, tumor neuroectodérmico primitivo y también el carcinoma de células renales. Por inmunohistoquímica hay positividad consistente, inespecífica, para vimentina. Recientemente se demostró mercación para el receptor del factor de crecimiento neural (NGFR). El SCCR es uniformemente negativo para citoqueratina, Mic-2, S100, marcadores neuronales, desmina y WT-1.(Gooskens SL, et al. Clear cell sarcoma of the kidney: A review. Eur J Cancer. 2012 May 12. [Epub ahead of print] [PubMed link])

En nuestro caso el paciente está bien, sin evidencia de metástasis o recurrencia 4 meses después de la nefrectomía.

Ver el Capítulo: Neoplasias renales de nuestro tutorial.

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Bibliografía

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